Es una enfermedad degenerativa de las células nerviosas del sistema motor (motoneuronas). En la ELA, las motoneuronas que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, dejan gradualmente de funcionar y mueren, provocando debilidad y atrofia muscular.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica fue descubierta por Jean Marin Charcot en 1869.

ESCLEROSIS
Significa «endurecimiento» y aquí se aplica a la cicatriz dura que se forma en el tejido nervioso cuando este se degenera.

LATERAL
Hace referencia a medio lateral «lado», al conjunto de nervios que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad.

AMIOTRÓFICA
Se refiere a la atrofia muscular (pérdida de músculo) que se produce.

Su nombre se debe a las primeras descripciones en reautopsias de pacientes fallecidos por la enfermedad. Sería más adecuado llamarle enfermedad de motoneuronas generalizada.

Se conoce también con el nombre de ENFERMEDAD DE LOU GUERIG, o de STEPHEN HAWKING en Estados Unidos; enfermedad de CHARCOT en Francia, o genéricamente EMN (enfermedad de motoneuronas).