¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica fue descubierta por Jean Marin Charcot en 1869, conocida por padecerla el profesor Stephen Hawking es la más grave degeneración de las motoneuronas que provoca una progresiva paralización de los músculos que intervienen en la movilidad, el habla, la deglución y la respiración.

No ataca la sensibilidad, los sentidos, o cualquier otra función del organismo. Ni provoca dolor ni disminuye la capacidad intelectual.

No se conoce su origen ni un remedio curativo y no es contagiosa.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica puede afectar a cualquier persona, la mayoría de los que la contraen tienen más de 40 años y conforme se avanza en edad ocurre en porcentajes más altos. Se creía una enfermedad rara. No es así. Cada año unos 1.000 casos nuevos diagnosticados en España, estimándose en 5.000 personas los afectados en el territorio nacional.

Ningún medicamento probado hasta ahora tiene efecto alguno sobre el curso de la enfermedad.

Todavía se desconoce la causa de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, o los modos para prevenirla, y hasta hace pocos años no se disponía de medios técnicos adecuados para estudiarla.

Algunas teorías proponen diferentes causas de la enfermedad. Pero el origen puede no se único, sino una combinación de varios factores. Los principales son:

1) Alteraciones en el metabolismo del glutamato, un aminoácido esencial imprescindible en la conducción del impulso nervioso.

2) Sensibilidad aumentada al daño neuronal por productos tóxicos del metabolismo (daño hidroxirodical).

3) Reducción de los factores esenciales del crecimiento neuronal.

4) Muerte prematura de las neuronas por un mecanismo de "suicidio celular".

5) Factores genéticos: Las alteraciones genéticas son defectos en la conformación normal de las cadenas de ADN que en ocasiones pueden transmitirse por herencia.

Los recientes avances en biología molecular han permitido identificar el gen alterado en las formas "familiares". La proteína que ese gen produce (superóxido desmutasa) y la función de ésta en la motoneurona destruye los metabolitos "hidroxiradicelas" que por este mecanismo se acumularían y producirían daño neuronal.